A Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP) é uma doença rara, crônica e progressiva. Geralmente, a pessoa apresenta cansaço progressivo, que piora com o tempo e com esforços cada vez menores, e falta de ar. A Hipertensão Pulmonar Arterial se dá a partir de um conjunto de alterações que dificultam a passagem do sangue pelas artérias e veias pulmonares. Esse processo pode sobrecarregar o coração, causar cansaço e desmaios. Em casos muito graves, pode haver necessidade de internação e de transplante pulmonar. No mundo, a HAP tem uma incidência de 2,4 casos por milhão por ano e uma prevalência de 15 casos por milhão.
Também chamada de pressão arterial alta dos pulmões, esta doença é incapacitante e pode levar à morte. É caracterizada por remodelação e proliferação vascular, resultando num aumento progressivo da resistência vascular pulmonar, seguida de insuficiência do ventrículo direito.
A realização de diagnóstico preciso permite o tratamento mais adequado ao paciente.
A Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP) é classificada como doença rara, porque se enquadra no fator adotado pela União Europeia para definição de doença rara. De acordo com a União Europeia, a lista doença rara abrange apenas as patologias que atingem menos de 5 pessoas em cada 10.000.
Dentre as causas da HAP: doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, doença hepática, doença cardíaca congênita, anemia falciforme e esquistossomose. A HAP também pode ser hereditária.
Na Europa e nos Estados Unidos, houve um grande aumento da incidência de HAP nas décadas de 1960 e 1990, respectivamente.
Manifestação da Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP)
Os sintomas da Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP) são inespecíficos. Nos portadores da doença, a dispnéia relacionada aos esforços é o sintoma mais frequente. Outros sintomas são: fadiga, síncope, dor torácica e palpitações.
A enfermidade tem caráter progressivo.
Existem vários mecanismos celulares e moleculares que causam a hipertensão pulmonar. Eles não estão sempre presentes em todas as pessoas. Nos portadores de doenças autoimunes, como a esclerodermia, HIV, esquistossomose, anemia falciforme, entre outras, o risco de desenvolvê-la é maior. Em algumas pessoas, porém, não se consegue identificar a causa da doença, o que caracteriza o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar idiopática.
Diagnóstico da Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP)
Não é fácil estabelecer o diagnóstico da hipertensão pulmonar. Muitas vezes, ele é feito, quando o médico está investigando a causa de sintomas como cansaço inexplicável ou falta de ar.
Para a confirmação do diagnóstico sugere-se a realização de exames complementares como o eletrocardiograma e o radiograma de tórax.
A hipertensão pulmonar pode produzir alterações na radiografia de tórax, no eletrocardiograma e nos exames de sangue. Entretanto, grande parte dos diagnósticos surge da alteração presente no ecocardiograma.
Serviços para assistência a pessoas com HAP
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