Displasia Fibrosa Poliostótica é uma doença rara, congênita e benigna, que provoca desgaste ósseo e crescimentos ou lesões em um ou mais ossos do corpo, incluindo ossos do crânio ou face. As lesões podem causar deformidades visíveis externamente. A displasia fibrosa pode ocorrer como uma lesão esquelética isolada (forma monostótica) ou afetar múltiplos ossos (forma poliostótica). Desta forma, o envolvimento de dois ou mais ossos é denominado displasia fibrosa poliostótica.
A Displasia Fibrosa Poliostótica é uma lesão fibro-óssea de caráter benigno e recidivante, caracterizada pelo desenvolvimento de tecido fibroso e material osteóide que substituem gradualmente o osso normal. Os principais diagnósticos diferenciais da displasia fibrosa incluem o fibroma ossificante e a displasia óssea. O diagnóstico correto da displasia fibrosa óssea é de suma importância, pois a partir deste é que se desenvolve um plano de tratamento específico para a patologia.
Incidência de displasia fibrosa óssea
A incidência do envolvimento craniofacial é de 10 a 25% na forma monostótica da displasia fibrosa óssea. Nesta região, as áreas mais afetadas são a mandíbula e a maxila, sendo o osso temporal afetado em apenas 18% dos casos. Geralmente apenas um osso temporal é afetado, contudo na Displasia Fibrosa Poliostótica ambos os ossos temporais podem estar envolvidos.
Sintomas da Displasia Fibrosa Poliostótica
Embora o crânio e os ossos possam estar afetados, resultando em assimetria facial, o quadro clínico em pacientes com Displasia Fibrosa Poliostótica é geralmente dominado por sintomas relacionados a lesões nos ossos longos.
Um dos sintomas recorrentes em decorrência de fratura patológica é dor seguida de deformidade, além de discrepância no comprimento das pernas.
O envolvimento do osso temporal tem como sintoma mais comum a surdez.
Diagnóstico da Displasia Fibrosa Poliostótica
O diagnóstico da Displasia Fibrosa Poliostótica é baseado em imagens de raio X.
O acompanhamento clínico do paciente é fundamental para o diagnóstico precoce de recidivas da doença.
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