A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é uma doença sistêmica rara e grave, caracterizada principalmente por início agudo com anemia hemolítica microangiopática (destruição dos glóbulos vermelhos e plaquetas), trombocitopenia e nefropatia. A síndrome hemolítica urêmica atípica pode acometer indivíduos de qualquer idade, entretanto as crianças entre 1 e 10 anos de idade são as mais atingidas. Esta infecção consiste na primeira causa de insuficiência renal aguda na infância.
A síndrome hemolítica urêmica atípica é uma forma da SHU (síndrome hemolítico urêmica) e que está associada à Microangiopatia Trombótica (MAT). A MAT resulta da formação de coágulos em pequenos vasos sanguíneos ao longo de todo o corpo que podem levar a complicações sistémicas em vários órgãos. A SHUa é causada principalmente pela ativação crônica e descontrolada do sistema imunitário do organismo que combate as infecções e serve como máquina de limpeza endógena de células mortas. O processo contínuo e descontrolado do complemento resulta em lesões nos próprios tecidos corporais.
A síndrome hemolítica urêmica atípica é de difícil diagnóstico, pois muitas vezes com sintomas não-específicos, tais como indisposição e fadiga. Grande parte dos portadores tem lesões nos rins, inclusive apresenta doença renal terminal. Um terço dos pacientes apresenta ações trombóticas fora dos rins.
As manifestações comuns da síndrome são creatinina elevada, oligúria, edema, hipertensão arterial, redução da taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) ou proteinúria.
Recorrência da síndrome hemolítica urêmica atípica
A recorrência da síndrome hemolítica urêmica atípica na forma típica é rara, enquanto que, na forma atípica, é mais reiterada, principalmente no período da gestação. A forma atípica da doença está associada a altos índices de mortalidade (25%) e morbilidade a longo prazo.
Diagnóstico da síndrome hemolítica urêmica atípica
Embora a SHUa seja uma doença predominantemente genética, 30–50% dos pacientes não apresentam uma mutação genética identificável. Por isso, a SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT.
O rápido diagnóstico da doença, bem como o início do tratamento apropriado melhoram os resultados e podem reduzir os riscos associados à Microangiopatia Trombótica e consequentes complicações fatais, tais como insuficiência renal, acidente vascular cerebral ou ataque cardíaco.
Após confirmação da MAT utilizando valores laboratoriais para a trombocitopenia e para a hemólise microangiopática, além de medidas sintomáticas para a disfunção orgânica, é indispensável diagnosticar a causa subjacente da síndrome hemolítica urêmica atípica.
Assistência às pessoas com síndrome hemolítica urêmica atípica
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